Ultrasound-Guided Percutaneous Cryoanalgesia for Pectus Excavatum: When Should It be Applied?

INTRODUCTION: The addition of ultrasound-guided percutaneous cryoanalgesia (PCr) for pain management after pectus excavatum (PE) surgery offers a new and advantageous approach. Our aim is to describe our experience with PCr applied on the same day, 24 hours, and 48 hours prior to PE surgery. MATERIAL AND METHODS: Prospective pilot study in patients undergoing ultrasound-guided PCr (2019-2022) was divided into three groups: PCr on the same day of surgery (PCrSD), PCr 24 hours before (PCr24), and PCr 48 hours before (PCr48). We describe the application of technique and data obtained by comparing the three groups. RESULTS: We present 42 patients (25 PCrSD, 11 PCr24, 6 PCr48). PCr24 had a shorter procedure duration than PCrSD (65.8 vs. 91.2 minute; p = 0.048). Related to analgesia, PCr24 and PCr48 showed lower opioid consumption than PCrSD in PCA volume (48.5 and 49.6 vs. 75.1 mL; p = 0.015) and PCA time (23.3 and 23.8 vs. 34.3 hours; p = 0.01). Degree of pain (VAS scale) on the day of surgery and on the second postoperative day was lower in PCr24 and PCr48 than in PCrSD (4 and 2 vs. 5; p = 0.012; 0 and 1 vs. 2; p = 0.01, respectively) as well as shorter hospital stay (3 and 3.5 vs. 5 days; p = 0.021). In addition, PCr24 showed lower opioid consumption and hospital stay than PCr48 (p > 0.05). The greatest savings in hospital costs were obtained in the PCr24 group. CONCLUSION: PCr48 and PCr24 prior to PE surgery offers lower opioid consumption, less pain and shorter hospital stay than PCrSD. PCr24 is comparable to PCr48, but seems to show advantages and simpler logistics for the patient and the hospital.

The Use of Acellular Dermal Matrix (Integra Single Layer) for the Correction of Malformative Chest Wall Deformities: First Case Series Reported.

Introduction Autologous tissue transfers have been used in chest wall reconstruction for decades, with high morbidity. Recently, acellular dermal matrices (ADMs) have emerged as an alternative. The aim of this article is to report our initial experience in the reconstruction of malformative chest wall deformities with ADM. Methods A prospective observational study was performed in patients with malformative chest wall deformities, who were reconstructed with ADM at our institution between 2018 and 2020. We analyzed demographic variables, surgical features, postoperative complications, and cosmetic results at 12 months' follow- up. Results Four male patients were included (median age: 16 years). Two patients had bilateral costal anomalies, one patient had a unilateral chest deformity, and one patient had Poland syndrome. In all patients, blunt dissection of the subcutaneous cellular tissue overlying the defect was performed through 2.5 to 3 cm skin incisions, creating a pouch. Afterwards, several sheets of Integra Single Layer were placed in the pouch, to replace the volume defect. All patients were discharged same-day. No postoperative infections, hematomas, or seromas were observed. Only one patient presented with a partial surgical wound dehiscence. Revisions were performed at 1, 3, 6, and 12 months. All 4 patients were satisfied with the cosmetic outcome (Nuss Questionnaire: median score: 16 points; Q1-Q3: 22-26). Conclusion The use of ADM in malformative chest wall deformities reconstruction has not been previously described in children. This study demonstrates that the use of ADM is a safe and reliable technique. However, more studies with long-term follow-up are warranted.

Middle ear risk index (MERI) as a prognostic factor for tympanoplasty success in children.

Tympanoplasty performed in childhood has been controversial over the years because there is no clarity in determining what prognostic factors lead to surgical success. The objective of this study was to evaluate the effect of the Middle Ear Risk Index (MERI) score on the success of pediatric tympanoplasty. A retrospective case-control study was performed at a tertiary pediatric referral center. A database was created with surgical and clinical records of pediatric patients (<18 years of age) with tympanic membrane perforation, assessed and surgically managed by the same surgical team from January 2012 through March 2018. Mild MERI before tympanoplasty was found to be a protective factor against surgical failure, with an odds ratio of 0.24 (p: 0.002). The odds ratio for severe MERI in unsuccessful tympanoplasty was 5.87, with a p: 0.003, standing out as a risk factor for surgical failure. Presurgical MERI in children may be a useful tool to determine if patients are candidates for tympanoplasty, more aggressive interventions, or if medical treatment before tympanoplasty is necessary to improve prognosis. When facing a high MERI score, parents and family should be advised before surgery about the possibility of tympanoplasty failure.

Características otorrinolaringológicas en niños con trisomía 21: un estudio de 171 pacientes en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Otolaryngological features in children with trisomy 21: a study of 171 patients at the Hospital Infantil de México Federico Gómez

Resumen Introducción: Los niños con trisomía 21 enfrentan una amplia gama de problemas en la región de la cabeza y el cuello, por lo cual es importante reconocer las manifestaciones otorrinolaringológicas que presentan, así como su apropiado manejo. Métodos: Estudio de serie de casos retrospectivo de pacientes pediátricos con trisomía 21. De cada caso se analizó el espectro de manifestaciones otorrinolaringológicas, el manejo establecido y los resultados. Resultados: Se incluyeron 171 niños. La edad media de la primera valoración por otorrinolaringología en la institución fue de 7.2 ± 4.2 años. Las manifestaciones otológicas más frecuentes fueron la estenosis del conducto auditivo externo y la disfunción de la trompa de Eustaquio. Más de la mitad de los pacientes (63 %) presentaron hipoacusia, principalmente de tipo conductivo bilateral, y hasta el 75 % de los pacientes con afectación otológica requirieron algún procedimiento quirúrgico. Las manifestaciones rinológicas más comunes fueron la rinosinusitis crónica y la rinitis alérgica. La apnea obstructiva del sueño estuvo presente en el 30% de los pacientes. El tratamiento principal fue la amigdalectomía, seguida del tratamiento con dispositivos de presión positiva de la vía aérea. Menos del 5 % de los pacientes presentaron un compromiso laríngeo. Conclusiones: Los pacientes pediátricos con trisomía 21 deben ser remitidos sistemáticamente a una evaluación otorrinolaringológica periódica, debido a la alta incidencia de manifestaciones en esta región. Se deben ofrecer tratamientos oportunos para mejorar su salud y calidad de vida.

Abstract Introduction: Children with trisomy 21 face a wide range of conditions in the head and neck region, for which it is important that physicians are aware and have a strong understanding of the ear, nose, and throat (ENT) disorders, and their management as well. Methods: Retrospective case series of pediatric patients with trisomy 21. The spectrum of otolaryngological manifestations, their management, and outcomes of each case were analysed. Results: One hundred and seventeen pediatric patients were included. The mean age was 7.2 ± 4.2 years. More than half of the patients (63 %) had hearing loss (HL). The most frequent presentation was conductive HL, predominating the mild and bilateral type. The most common otological manifestations found were external ear canal stenosis and Eustachian tube dysfunction. Up to 75 % of the patients with otologic involvement required some surgical procedure. The most common rhinological manifestations were chronic rhinosinusitis and allergic rhinitis. Obstructive sleep apnea (OSA) was present in 30% of all patients, which main treatment was tonsillectomy, followed by continuous positive and biphasic positive airway pressure treatments. Less than 5 % of the patients presented a laryngeal compromise. Conclusions: Pediatric patients with trisomy 21 systematically should be referred to periodic ENT assessment due to the high incidence of manifestations in this region. Timely treatments should be offered in order to improve the health and the quality of life of the patient.

Características otorrinolaringológicas en niños con trisomía 21: un estudio de 171 pacientes en el Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Introduction: Children with trisomy 21 face a wide range of conditions in the head and neck region, for which it is important that physicians are aware and have a strong understanding of the ear, nose, and throat (ENT) disorders, and their management as well. Methods: Retrospective case series of pediatric patients with trisomy 21. The spectrum of otolaryngological manifestations, their management, and outcomes of each case were analysed. Results: One hundred and seventeen pediatric patients were included. The mean age was 7.2 ± 4.2 years. More than half of the patients (63%) had hearing loss (HL). The most frequent presentation was conductive HL, predominating the mild and bilateral type. The most common otological manifestations found were external ear canal stenosis and Eustachian tube dysfunction. Up to 75% of the patients with otologic involvement required some surgical procedure. The most common rhinological manifestations were chronic rhinosinusitis and allergic rhinitis. Obstructive sleep apnea (OSA) was present in 30% of all patients, which main treatment was tonsillectomy, followed by continuous positive and biphasic positive airway pressure treatments. Less than 5% of the patients presented a laryngeal compromise. Conclusions: Pediatric patients with trisomy 21 systematically should be referred to periodic ENT assessment due to the high incidence of manifestations in this region. Timely treatments should be offered in order to improve the health and the quality of life of the patient.

Introducción: Los niños con trisomía 21 enfrentan una amplia gama de problemas en la región de la cabeza y el cuello, por lo cual es importante reconocer las manifestaciones otorrinolaringológicas que presentan, así como su apropiado manejo. Métodos: Estudio de serie de casos retrospectivo de pacientes pediátricos con trisomía 21. De cada caso se analizó el espectro de manifestaciones otorrinolaringológicas, el manejo establecido y los resultados. Resultados: Se incluyeron 171 niños. La edad media de la primera valoración por otorrinolaringología en la institución fue de 7.2 ± 4.2 años. Las manifestaciones otológicas más frecuentes fueron la estenosis del conducto auditivo externo y la disfunción de la trompa de Eustaquio. Más de la mitad de los pacientes (63%) presentaron hipoacusia, principalmente de tipo conductivo bilateral, y hasta el 75% de los pacientes con afectación otológica requirieron algún procedimiento quirúrgico. Las manifestaciones rinológicas más comunes fueron la rinosinusitis crónica y la rinitis alérgica. La apnea obstructiva del sueño estuvo presente en el 30% de los pacientes. El tratamiento principal fue la amigdalectomía, seguida del tratamiento con dispositivos de presión positiva de la vía aérea. Menos del 5% de los pacientes presentaron un compromiso laríngeo. Conclusiones: Los pacientes pediátricos con trisomía 21 deben ser remitidos sistemáticamente a una evaluación otorrinolaringológica periódica, debido a la alta incidencia de manifestaciones en esta región. Se deben ofrecer tratamientos oportunos para mejorar su salud y calidad de vida.

Hoyuelos cutáneos tras amniocentesis traumática / Skin dimpling due to traumatic amniocentesis

No disponible

Tiempo de respuesta terapéutica al propranolol sistémico en el manejo de hemangiomas subglóticos pediátricos: serie de casos y revisión de la literatura / Therapeutic time of response of systemic propranolol in the management of pediatric subglottic hemangiomas: case series and review of the literature

Resumen: Introducción: Los hemangiomas de la vía aérea son neoplasias congénitas de baja incidencia. Su presentación clínica consiste en una obstrucción de la vía aérea superior con disnea progresiva y estridor, ocasionando una obstrucción grave, aguda y grave de la vía aérea. Los hemangiomas infantiles tienen una incidencia al nacimiento del 2%, incrementándose al 9% a los 12 meses de vida. Casi el 60% de los hemangiomas infantiles afectan la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, la localización en la vía aérea superior no es tan frecuente y solo se informa en el 1.8% de los pacientes con hemangiomas cutáneos. El tratamiento tradicional de los hemangiomas laríngeos ha sido la administración de corticoides sistémicos por periodos largos, la cirugía endolaríngea con láser de CO2, la cirugía abierta, la traqueostomía y, recientemente, el propranolol oral. Casos clínicos: Se presentan cinco casos de hemangiomas subglóticos tratados con propranolol sistémico y la evaluación del tiempo de respuesta terapéutica, definido como el control satisfactorio de los síntomas obstructivos y aseguramiento de la vía aérea. En estos casos, el propranolol mostró ser una opción efectiva y segura para el tratamiento de hemangiomas laríngeos, con un tiempo de respuesta terapéutica de 48 a 72 horas. Conclusiones: El tratamiento con propranolol oral se ha convertido en los últimos años en la primera opción terapéutica debido a su alta eficacia y su buen perfil de seguridad.

Abstract: Background: Airway hemangiomas are congenital neoplasms of low incidence. Its clinical presentation consists of obstruction of the upper airway with progressive dyspnea and stridor and the life of the patient at risk. Infantile hemangiomas have an incidence at birth of 2%, increasing to 9% at 12 months of life. Almost 60% of childhood hemangiomas affect the head and neck region. However, localization in the upper airway is not as frequent and it is only reported in 1.8% of patients with cutaneous hemangiomas. The traditional treatment of laryngeal hemangiomas has been the administration of systemic corticosteroids for long periods, endolaryngeal surgery with CO2 laser, open surgery, tracheostomy or, recently, oral propranolol. Case report: Five cases of subglottic hemangioma treated with systemic propranolol are presented. The therapeutic time of response with the satisfactory control of obstructive symptoms and assurance of the airway was evaluated. In these cases, propranolol was shown to be an effective and safe option for the treatment of laryngeal hemangiomas with a therapeutic response time of 48 to 72 hours. Conclusions: In recent years, the treatment with oral propranolol has become the first therapeutic option due to its high efficacy and safety profile.

[Tiempo de respuesta terapéutica al propranolol sistémico en el manejo de hemangiomas subglóticos pediátricos: serie de casos y revisión de la literatura]. / Therapeutic time of response of systemic propranolol in the management of pediatric subglottic hemangiomas: case series and review of the literature.

Background: Airway hemangiomas are congenital neoplasms of low incidence. Its clinical presentation consists of obstruction of the upper airway with progressive dyspnea and stridor and the life of the patient at risk. Infantile hemangiomas have an incidence at birth of 2%, increasing to 9% at 12 months of life. Almost 60% of childhood hemangiomas affect the head and neck region. However, localization in the upper airway is not as frequent and it is only reported in 1.8% of patients with cutaneous hemangiomas. The traditional treatment of laryngeal hemangiomas has been the administration of systemic corticosteroids for long periods, endolaryngeal surgery with CO2 laser, open surgery, tracheostomy or, recently, oral propranolol. Case report: Five cases of subglottic hemangioma treated with systemic propranolol are presented. The therapeutic time of response with the satisfactory control of obstructive symptoms and assurance of the airway was evaluated. In these cases, propranolol was shown to be an effective and safe option for the treatment of laryngeal hemangiomas with a therapeutic response time of 48 to 72 hours. Conclusions: In recent years, the treatment with oral propranolol has become the first therapeutic option due to its high efficacy and safety profile.

Introducción: Los hemangiomas de la vía aérea son neoplasias congénitas de baja incidencia. Su presentación clínica consiste en una obstrucción de la vía aérea superior con disnea progresiva y estridor, ocasionando una obstrucción grave, aguda y grave de la vía aérea. Los hemangiomas infantiles tienen una incidencia al nacimiento del 2%, incrementándose al 9% a los 12 meses de vida. Casi el 60% de los hemangiomas infantiles afectan la región de la cabeza y el cuello. Sin embargo, la localización en la vía aérea superior no es tan frecuente y solo se informa en el 1.8% de los pacientes con hemangiomas cutáneos. El tratamiento tradicional de los hemangiomas laríngeos ha sido la administración de corticoides sistémicos por periodos largos, la cirugía endolaríngea con láser de CO2, la cirugía abierta, la traqueostomía y, recientemente, el propranolol oral. Casos clínicos: Se presentan cinco casos de hemangiomas subglóticos tratados con propranolol sistémico y la evaluación del tiempo de respuesta terapéutica, definido como el control satisfactorio de los síntomas obstructivos y aseguramiento de la vía aérea. En estos casos, el propranolol mostró ser una opción efectiva y segura para el tratamiento de hemangiomas laríngeos, con un tiempo de respuesta terapéutica de 48 a 72 horas. Conclusiones: El tratamiento con propranolol oral se ha convertido en los últimos años en la primera opción terapéutica debido a su alta eficacia y su buen perfil de seguridad.

Neonatal Intrathoracic Gastric Volvulus in Marfan's Syndrome.

We report a 12-day-old male who was admitted with vomiting because of an unusual early complication of Marfan's syndrome (MS): a sliding hiatal hernia. Initial ultrasound showed no stomach at its normal position and the chest X-ray presented an intrathoracic gas bubble with the nasogastric tube inside. An upper gastrointestinal contrast study confirmed the complete herniation of the stomach into the thorax. Via an exploratory laparotomy it was carefully reintroduced into the abdomen, following a hiatal reconstruction. A Thal fundoplication and a gastrostomy were also performed to guarantee its fixation. Although characterized by cardiac/aortic abnormalities, MS should be considered in any infant with hiatal/paraesophageal hernia, which should be repaired early to avoid gastric ischemia/volvulus.

Teledermatología en edad pediátrica. Observaciones en la práctica clínica diaria / Teledermatology in Paediatrics. Observations in daily clinical practice

INTRODUCCIÓN: La teledermatología es una técnica en expansión. Múltiples trabajos evalúan esta disciplina en la población general, siendo pocos los estudios que analizan la población pediátrica. Nuestro objetivo consistió en describir el tipo de patología consultada a través de esta técnica, su capacidad resolutiva y el grado de concordancia entre los diagnósticos virtuales y presenciales, en población pediátrica. MATERIAL Y MÉTODOS: El trabajo consistió en un estudio observacional retrospectivo de las consultas virtuales realizadas entre mayo de 2011 y enero de 2015 a pacientes de 0 a 15 años, mediante un sistema de teledermatología diferida. Se recogieron datos demográficos, diagnósticos indicados por el pediatra realizador de la teleconsulta y por los dermatólogos que evaluaron las consultas virtuales y presenciales, actitud a seguir indicada por el dermatólogo en la consulta virtual (alta/remisión a consulta), motivo de remisión y grado de acuerdo entre los diagnósticos emitidos. RESULTADOS: Se analizaron 183 teleconsultas. Los diagnósticos más frecuentes fueron patología inflamatoria (39%), lesiones pigmentadas benignas (23%) y patología infecciosa (20%). El 48% de las teleconsultas requirieron una visita presencial posterior. La concordancia diagnóstica entre el dermatólogo evaluador de la teleconsulta y el dermatólogo realizador de la consulta presencial fue del 89%, y entre el pediatra y el dermatólogo evaluador de la teleconsulta, del 66%. CONCLUSIONES: Las patologías consultadas a través de teledermatología presentan una distribución similar a las consultas presenciales. Aproximadamente, la mitad de las teleconsultas no requiere evaluación presencial posterior. El grado de acuerdo entre el dermatólogo evaluador de la teleconsulta y el que realiza la consulta presencial es elevado

INTRODUCTION: Teledermatology is a technique that is increasingly being developed. There are many studies that assess this discipline in the general population, but few studies analyse the paediatric population exclusively. The aims of this study are to describe the distribution of diseases consulted through teledermatology, the use of this technique to avoid face-to-face consultations, and the agreement between virtual and face-to-face diagnoses, in the paediatric population. MATERIAL AND METHODS: The work consisted of an observational and retrospective study of the virtual consultations made between May 2011 and January 2015 through a store-and-forward teledermatology programme, involving patients from 0 to 15 years. We collected demographic data, as well as the diagnoses made by the paediatrician who made the virtual consultation, and by the dermatologists who assessed the virtual and the face-to-face consultations, the indication given by the dermatologist who assessed the virtual consultation (discharge or referral), reason for referral, and diagnostic agreement rate. RESULTS: A total of 183 virtual consultations were analysed. The most frequent diagnoses were inflammatory diseases (39%), benign pigmented lesions (23%), and infectious diseases (20%). Almost half of the virtual consultations (48%) were referred for a face-to-face diagnosis. Diagnostic agreement between the dermatologist who evaluated the virtual consultation and the dermatologist who evaluated the face-to-face consultation was 89%, and 66% between the paediatrician who made the virtual consultation and the dermatologist who assessed it. CONCLUSIONS: Virtual consultations have a similar disease distribution to conventional (face-to-face) referrals. Approximately half of the virtual consultations do not require a subsequent face-to-face visit. The agreement rate between the diagnoses given by both dermatologists (virtual and face-to-face diagnoses) is high

Streptococcus pneumoniae serotypes isolated from the middle ear of Mexican children diagnosed with acute otitis media / Serotipificación de Streptococcus pneumoniae aislados de líquido de oído medio en niños mexicanos con diagnóstico de otitis media aguda

OBJECTIVE: The aim of this study was to identify the etiology and the serotypes of S. pneumoniae (Sp) in Mexican children with acute otitis media (AOM). MATERIALS AND METHODS: The study includessamples frompatientsdiagnosed with AOM at the Federico Gomez Children's Hospital of Mexico (2002-2003),with positive culture for Sp bacteriologically confirmed in middle ear fluid obtained by tympanocentesis. All Sp were serotyped. A total of 138 samples from 135 children with AOM were included. RESULTS: Sp was isolated in 72 samples from 70 children. Sixty (85.7 percent) were previously healthy and 10 (14.3 percent) were immunocompromised. The most common serotypes were 6B and 19F (16.67 percent), and 6 A, 14 and 23F (15.27 percent). CONCLUSION: The distribution of serotypes among the children with AOM in the study is similar to that reported in developing cities, and 63.9 percent of the isolated serotypes are found to be included in the 7-Valent Pneumococcal Conjugate Vaccine (PCV), 68.1 percent in the 10-Valent PCV and 83.3 percent in 13-Valent PCV.

OBJETIVO: Conocer la etiología y serotipos de S. pneumoniae (Sp) en niños mexicanos, con otitis media aguda (OMA). MATERIAL Y MÉTODOS: Se incluyeron las muestras de pacientes con OMA del Hospital Infantil de México Federico Gómez (2002-2003), con cultivo positivo para Sp, (bacteriológicamente confirmados en el líquido del oído medio obtenido por timpanocentesis). Todos los Sp. fueron serotipificados. Se incluyeron 138 muestras de 135 niños con OMA. RESULTADOS: Sp. se aisló en 72 muestras de 70 niños: 60 (85.7 por ciento) eran previamente sanos y 10 (14.3 por ciento) eran inmunocomprometidos. Los serotipos más frecuentes fueron 6B y 19F (16.67 por ciento), y 6 A, 14 y 23F (15.27 por ciento). CONCLUSIONES: La distribución de los serotipos en niños con otitis media aguda fue similar a la reportada en ciudades en desarrollo y se observó que 63.9 por ciento de los serotipos aislados están incluidos en la vacuna conjugada 7-valente, 68.1 por ciento en la 10-valente y 83.3 por ciento en la 13-valente.

Mejoría de epidermolisis ampollosa simple con tetraciclina: un ejemplo de ensayo clínico de paciente único en dermatología / Improvement of simple bullous epidermolysis with tetracycline: an example of single patient (N-of-1) clinical trial in dermatology

Describimos un caso clínico de epidermolisis ampollosa simple, singular por su inicio en la sexta década y su asociación con síndrome nefrótico y polineuropatíadesmielinizante. Un ensayo clínico de paciente único nos permitió establecer la utilidad del tratamiento con tetraciclina (500 mg/8 h) paradisminuir el número de nuevas ampollas. Este caso ilustra el empleo del ensayo clínico de paciente único en dermatología

We report a case of epidermolysis bullosa simplex, with singular findings such as late appearance (sixth decade), and associated nephrotic syndromeand demyelinating polyneuropathy. A single patient (N-of-1) clinical trial established the usefulness of tetracycline therapy (500 mg/8 h) to diminishthe number of new bullae. This report serves as an example of the use of single patient clinical trials in dermatology

Osificación bilateral del cartílago auricular / Bilateral ossification of the auricular cartilage

La petrificación auricular es un hallazgo infrecuente en el que las orejas se tornan total o parcialmente rígidas. La causa más frecuente es la calcificación del cartílago auricular e infrecuentemente la osificación auricular. La osificación puede deberse a hipotermia, factores físicos, procesos inflamatorios y distintas endocrinopatías. La hipotermia grave es la causa más frecuente. Se presenta un caso de osificación bilateral del cartílago auricular secundario a hipotermia

Auricular petrification is an infrequent finding in which the ears become completely or partially rigid. The most frequent cause is the calcification of the auricular cartilage and, infrequently, auricular ossification. Ossification may be due to hypothermia, physical factors, inflammatory processes and different endocrinopathies. Severe hypothermia is the most frequent cause. We present a case of bilateral ossification of the auricular cartilage secondary to hypothermia

Síndrome de De Sanctis-Cacchione / De Sanctis-Cacchione syndrome

Se presenta el caso de un paciente con fotosensibilidad desde los primeros meses de su vida y con máculas pigmentadas en áreas expuestas, algunas de ellas con atipia clínica, que fueron aumentando en número a largo del tiempo. Los estudios de biología molecular detectaron alteración en la capacidad de reparación del ADN, por lo que se diagnosticó de xeroderma pigmentoso. Al poco tiempo de nacer ya se había observado retraso psicomotor, bajo peso y microcefalia sin que se filiara la causa. Progresivamente fue manifestando alteraciones neurológicas que incluían sordera neurosensorial, hiporreflexia y arreflexia, así como movimientos coreoatetósicos. Por todo ello consideramos que el paciente puede incluirse en el síndrome de De Sanctis-Cacchione

We present a male patient with photosensitivity since the earliest months of his life, and pigmented macules in exposed areas, some showing clinical atypia, which increased in number over time. Molecular biology studies detected an alteration in DNA repair ability, so xeroderma pigmentosum was diagnosed. Shortly after birth, low weight, microcephaly and psychomotor retardation had been observed, but the cause was not established. The patient progressively showed neurological disorders that included perceptive deafness, hyporeflexia and areflexia, as well as choreoathetotic movements. Therefore, we felt that the patient's symptoms fit De Sanctis-Cacchione syndrome

Hidroadenoma poroide / Poroid hidradenoma

El hidroadenoma poroide es una variante de poroma ecrino descrita recientemente. Esta neoplasia presenta hallazgos estructurales de hidroadenoma (áreas sólidas y quísticas) y características citológicas de los poromas (células poroides y cuticulares, estas últimas con diferenciación ductal). Se presenta el caso de un hidroadenoma poroide en una mujer de 74 años de edad, que consultó por una lesión nodular en la nalga izquierda

Poroid hidradenoma is a recently described variant of eccrine poroma. This neoplasm presents structural findings of hidradenoma (solid and cystic areas) and cytological characteristics of poromas (poroid and cuticular cells, the latter showing ductal differentiation). We present a case of poroid hidradenoma in a 74-year-old woman, who consulted her physician because of a nodular lesion on the left buttock

Placas colágenas degenerativas de las manos / Degenerative collagenous plaques of the hands

Las placas colágenas degenerativas de las manos son un trastorno adquirido, raro, habitualmente incluido entre las acroqueratodermias papulosas marginales. Se presenta un caso de placas colágenas degenerativas de las manos en una mujer de 44 años, con claros factores desencadenantes de tipo mecánico. Se exponen los hallazgos clínicos, histológicos y ultraestructurales, y se discute sobre la base de estos hallazgos su posición nosológica actual (AU)

Mucinosis pretibial como manifestación de dermatitisde estasis / Pretibial mucinosis as a manifestation of stasis dermatitis

El depósito pretibial de mucina puede ser un signo de la enfermedad de Graves (mixedema pretibial) o aparecer como consecuencia de una alteración en el retorno venoso o linfático. Es posible distinguir la etiología por los hallazgos histopatológicos. Presentamos un caso de mucinosis pretibial como manifestación de una dermatitis de estasis. (AU)

El pie diabético / Diabetic Foot

La diabetes es una enfermedad con una alta prevalencia en nuestro medio (2-3 por ciento), y una de las principales patologías asociadas es el pie diabético, que en algunos casos finaliza con la amputación del miembro. Los principales factores que conducirán al desarrollo de lesiones en los pies de los individuos con diabetes serán la afectación vascular isquémica, la neuropatía, tanto autonómica como periférica (sensitivo-motora) y la infección. Las úlceras en estos pacientes serán de tipo neuropático con mayor frecuencia, siendo necesario diferenciarlas principalmente de las de causa isquémica. En cuanto al diagnóstico, en la afectación vascular periférica se realizará mediante la clínica y pruebas como la claudicometría, los índices tobillobrazo, el dóppler, etc. La neuropatía requiere una exploración de las distintas sensibilidades, destacando la presión con el monofilamento de Semmes-Wenstein. Para la infección nos basaremos en la clínica y los cultivos, siendo necesario valorar la posibilidad de osteomielitis adyacente, donde será útil la prueba de la sonda a hueso, los estudios de imagen y de isótopos. En el tratamiento, es útil la educación del paciente en una serie de normas y cuidados a seguir en la vida diaria. La isquemia necesitará revascularización (si es posible) como regla general. Las lesiones neuropáticas se tratarán con desbridamiento, alivio de la presión, drenaje, apósitos y otros cuidados. Por último, la infección será tratada con distintos antibióticos en función de su gravedad, recurrencia y teniendo en cuenta la existencia o no de osteomielitis (AU)